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PKU y OTM

LA FENILCETONURIA

ANA ISABEL HERRERO GUTIERREZ
SUSANA DE LA TORRE RUIZ
Diplomadas Universitarias en Enfermería (D.U.E.)

Pronóstico

Aunque no corre peligro la vida del niño, el pronóstico de la Fenilcetonuria es malo debido a la afectación intelectual. Mediante un tratamiento precoz y mantenido es posible conseguir un desarrollo normal y evitar la afectación del S.N.C.

Aún en el caso de seguir un buen control, los niños afectos de P.K.U. o Fenilcetonuria tienen un mayor riesgo, respecto a la población general, de presentar disfunciones, principalmente en las áreas perceptivo- motoras y, consecuentemente, futuras dificultades del aprendizaje. Asimismo presentan también mayor riesgo de alteraciones de la conducta como hipercinesia, trastornos de comportamiento, déficit de atención, etc.

Es conveniente un seguimiento psicológico, para prevenir posibles dificultades. El examen psicológico, que se realiza mediante entrevistas y técnicas psicométricas, deberá valorar tanto las dificultades cognitivas como posibles alteraciones del carácter y, en el caso de confirmarse algún problema, orientar el tratamiento adecuado, bien sea psicopedagógico para las disfunciones cognitivas, o psicoterapéutico para las alteraciones del carácter.

Las características especiales de estoa niños (control de la dieta, visitas médicas, análisis periódicos, etc.) pueden dar lugar a fluctuaciones en la dinámica familiar y conflictos sobreañadidos. Los niños pueden adoptar conductas negativas, oposicionistas o de rechazo, tanto a la dieta como a los controles médicos. Por ello, el apoyo psicológico es importante tanto al niño como a la familia.

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